АНЕМИЯ МИНКОВСКОГО ШОФФАРА

01.01.2010 1 By Кирилл

Анемия минковского шоффара-

Наследственный микросфероцитоз (Болезнь Минковского-Шоффара). Наследственный микросфероцитоз – это гемолитическая анемия. Наследственный микросфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара – генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Наследственный сфероцитоз (микросфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара) характеризуется гемолитической анемией.

Анемия минковского шоффара - Гемолитическая анемия у детей

Анемия минковского шоффара-Цвет зависит от концентрации гемоглобина, степени диссоциации гема. Цвет мочи при гемоглобинурии необходимо отличать от гематурии, когда при микроскопическом что едят при анемии видны целые эритроциты. Чаще степень увеличения селезенки имеет незначительный или умеренный характер. Физикальное обследование: Результаты физикального обследования определяется степенью тяжести заболевания, частотой проявлений посетить страницу кризов, наличием осложнений.

В стадии компенсации состояние удовлетворительное, может отмечаться легкая субиктеричность кожных покровов, видимых слизистых, небольшая спленомегалия. Морфология эритроцитов при кризе: наличие телец Гейнца, фрагментированных анемий минковского шоффара. Показано определение активности ГФДГ у родственников больного. Выделяют несколько видов кризов при серповидноклеточной болезни. Характерны тканевая гипоксия и инфаркты органов вследствие нарушения микроциркуляции серповидно измененными эритроцитами. Сопровождается развитием параличей стаз в мозговых сосудахгематурией стаз в почечных капиллярахасептическим некрозом костей, кожными анемиями минковского шоффара, кардиомегалией, миалгией, инфарктом легкого, печени, селезенки.

Частые кризы посетить страницу привести к фиброзу селезенки, функциональной асплении, циррозу анемии минковского шоффара. Во всех случаях характерен выраженный болевой синдром. Криз обычно разрешается в течение от нескольких анемий минковского шоффара минковского шоффара до нескольких дней. Вследствие неустановленных причин по этому сообщению больных со значительной спленомегалией наблюдается внезапная пассивная секвестрация эритроцитов в селезенке, что может вызвать артериальную гипотензию и привести к внезапной смерти.

Диагностический алгоритм.